Hemofili Nasıl Tedavi Edilir?
Hemofilide Hastalar ve Ailelerinin Yapabilecekleri
1. Şiddetli kanamalar
Kafa içi, boyun, boğaz ve karın içi kanamalar ciddi kanamalardır. Bu gibi durumlarda en kısa zamanda tıbbi tedaviye gerek duyulmaktadır. Bu tür kanamalarda, hastaya mümkün olan en kısa zamanda faktör uygulaması yapılmalıdır.
Kafa travmaları
Şiddetli kanamaların en tehlikelisi, kafa travmaları sonrası gelişen beyin kanamalarıdır. Buradaki en önemli nokta travma sonrası kanamanın gözle görülebilir olmaması olasılığıdır. Olası bir beyin kanamasının zamanında teşhisi için belirti ve bulguların yakından izlenmesi gereklidir. Olası beyin kanaması belirtileri arasında başağrısı, baş dönmesi, mide bulantısı, uyku hali, denge kaybı ve görüş kaybı yer alır. Bu gibi belirtiler gözlendiğinde en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır.
Boyun veya boğaz kanamaları
Hastanın boyun veya boğaz bölgesinde gerçekleşen herhangi bir travma durumunda da şiddetli kanamalar gerçekleşebilir. Bu tür kanamalara bağlı olarak hastanın boğazının tıkanarak hava geçişinin engellenmesi olasılığı vardır. Travma dışında herhangi bir boğaz enfeksiyonu ya da şiddetli öksürüğün de boğaz kanamasına yol açma olasılığı vardır. Takip edilmesi gereken belirtiler boğazda şişlik, yutma güçlüğü, boğaz çevresinde morluk ve kanlı öksürüktür. Bu gibi durumlarda en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır.
Karın içi kanamalar
Uzun süreli karın içi kanamalar hastanın şoka girmesine kadar varabilecek sonuçlar doğurabilir. Herhangi bir travma, hatta şiddetli öksürük bile karın içi kanamaya yol açabilir. Bu tür kanamaların belirtileri arasında kanlı öksürük, karın ağrısı, mide bulantısı, kusma, koyu renkli dışkı ve halsizlik olabilir. Bu gibi durumlarda en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır.
2. Orta Şiddette Kanamalar
Hemofili hastalarında orta şiddette kanamalar görüldüğünde travma veya kanama bölgesi gözlem altında tutulmalıdır. Eğer bu alanda kötüleşme görülürse yine en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır.
Eklem içi kanamalar
Hemofili hastalarında en sık görülen kanamalardır. Hemofili hastalarının bebeklikten çocukluğa geçiş aşamalarında hareket yeteneklerinin artmasıyla birlikte eklem içi kanama görülme sıklığı da artmaktadır. Eklem içi kanamalar en sık olarak; ayak, el bileklerinde ve dizlerde görülür. Bunun nedeni, bu bölgelerin hareket anında en fazla yüklenilen, hareket eden ve darbelere maruz kalan bölümler olmalarıdır. Eklemlerde kanama olduğu zaman oluşan basınç nedeniyle hastalarda şiddetli ağrılar olur. Eğer eklem kanamaları zamanında tedavi edilmezlerse kalıcı arazlar bırakabilirler. Bu kanamaların en önemli belirtileri eklemlerde hareket sırasında ağrı ve ısı artışıdır. Belirtiler saptandığında en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır.
Kas (adele) içi kanamalar
Herhangi bir travma veya burkulma sonrası kas içi kanamalar ortaya çıkabilir. Hemofili hastalarında, kol ve bacak kaslarında ortada belli bir neden olmaksızın da kanama görülebilmektedir. Bu kanamaların en önemli belirtileri kol veya bacaklarda hareket zorluğu, hareket sırasında ağrı ve söz konusu bölgelerde ısı artışıdır. Belirtiler saptandığında en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır.
Ezik, çürük ve morarmalar
Ezik, çürük ve morarmalar özellikle hemofili hastalarının ilk teşhisleri aşamasında önemli bir ipucudur. Bunlar yüzeyel deri kanamaları olduklarından ve birkaç gün içinde kendiliklerinden düzeldikleri için genellikle özel bir tedavi gerektirmezler. Ezik ve çürükler iyileştikçe renk değiştirirler. ilk başta koyu mavi veya mor olup zamanla yeşil, kahverengi ve sarıya dönüşerek yok olurlar. Ancak eğer çürük büyümeye devam ediyor ve rengi gittikçe koyulaşıyorsa yine en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır. Hemofilili bebeklerde ciddi olmayan çürükler çok sık olarak görülebilir. Bu bebeklerde sadece kucağa alınmalarından dolayı bile çürük görülebilmektedir. Ancak bu ebeveynleri çocuklarını sevmekten alıkoymamalı, yalnızca daha dikkatli davranmaya sevk etmelidir. Kullanılan eşyalarda veya çocuğun giysilerinde koruyucu süngerler kullanılması bu konuda yardımcı olabilir.
3. Hafif Şiddette Kanamalar
Bir hemofili hastasının günlük hayatının bir parçası olan ve genelde faktör uygulaması gerektirmeyen kanamalardır.
Ağız içi kanamalar
Ağız içi kanamalar en sık olarak düşme ve diş çıkarma nedeniyle görülür. Sızıntı şeklinde olan kanamalar hastanın veya ailesinin gözünden kaçabilir. Bu nedenle bu bölgelerde bir travma yaşandığında ağız içini ve dudaklar civarını iyice incelemekte fayda vardır. Bu gibi durumlarda kegib eğer çok derin değilse, kanamanın durması için soğuk suyla ağzın çalkalanması ve temiz bir sargı beziyle tampone edilmesi yeterli olabilir. Ancak eğer kanama 2 saatten fazla sürerse en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır.
Burun kanamaları
Kısa süreli burun kanamaları burnun soğuk suyla yıkanması veya oturur durumda olan hastanın 5-10 dakika parmakla burun kanatlarını sıkıca sıkarak tampone etmesiyle genellikle durdurulabilir. Kanama uzarsa veya burnun arkasından genize doğru bir kanama olursa en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır.
Hafif kegibler ve sıyrıklar
Deride herhangi bir travmaya bağlı olarak sıyrık oluştuğunda veya deri hafifçe kesildiğinde sızıntı tarzında kanama varsa yarayı temizleyip 10 dakika kadar temiz bir sargı beziyle tampone etmek genellikle yeterli olur. Bu şekilde kanama durdurulamazsa en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır.
Hemofili nasıl tedavi edilir?
Hemofili, ekip halinde tedavi edilmesi gereken bir hastalıktır. Tedavi hastanın yakınları, hemşire, hekim, pgibolog, sosyal danışman, fizyoterapi uzmanı, fizik tedavi ve rehabilitasyon uzmanı ve ortopedi uzmanından oluşan bir ekip tarafından işbirliği içerisinde yapılmalıdır.
Tadaviye başlamadan önce hastanın öyküsü alınmalı, kas iskelet sistemi, eklemler dataylı bir şekilde değerlendirilmeli, hastaya diş bakımı yapılmalıdır.
Tedavinin amacı, kanamayı durdurmak, kısa sürede ve daha az ürün kullanarak daha az masrafla iyileşme sağlamak, deformite ve kalıcı sakatlık gelişmesine engel olmaktır.
Hastaya mümkün olan en kısa sürede, yapılabiliyorsa evde müdahale edilmeli, kanama bölgesine buz konularak ve bandaj yapılarak istirahate alınmalıdır. Bundan sonra kanamanın şiddetine göre plazma faktörlerini kapsayan ürünlerle replasman yapılmalıdır. Erken dönemde uygulanacak görece düşük dozda faktörle kanamanın durması sağlanabilir. Bu yapılmadığında, daha fazla faktör kullanmak gerekecek, tedavinin süresi uzayacak ve komplikasyon görülme riski artacaktır. Ağır hemofilik çocuklar en az 6 ayda bir, erişkinler ise en geç yılda yılda bir kez hemofili deneyimi olan doktora muayene olmalıdır.
Akut kanama ataklarının tedavisi, inhibitör tedavisi ya da kendiliğinden kanama açısından riskli hastaların profilaksisi (korunması) amacıyla aşağıdaki tedaviler kullanılmaktadır:
Faktör VIII (Antihemofilik faktör) ya da faktör IX
Kriyopresipitat
Taze donmuş plazma
Domuz kaynaklı Faktör VIII
Anti-inhibitör pıhtılaşma kompleksleri (aktif protrombin kompleks konsantreleri (alpha-PCC)
Protrombin Kompleks Konsantreleri (PCC)
Rekombinan Faktör VIIa
Faktör VIII (Antihemofilik faktör)
Hemofili tedavisinde ulaşılan başarılar, hastaların cerrahi girişim gerektiren sorunlarının çözülmesi, ancak 1964'te faktör konsantrelerinin geliştirilmesiyle mümkün olmaya başlamıştır. Böylece hastaların hayat kalitesin ve yaşam süresi önemli ölçüde artmıştır.
Hemofili hastalığı, faktör VIII ya da faktör IX ekgibliğine bağlı bir hastalık olduğu için, günümüzde tedavi, faktör VIII ya da faktör IX preparatlarıyla uygulanmaktadır. Tedavinin amacı, hastanın kanında ekgib olan Faktör VIII'i ya da faktör IX'u yerine koymaktır.insan plazması kaynaklı ve rekombinan olmak üzere iki çeşit Faktör VIII preparatı bulunmaktadır. Plazma kaynaklı faktör VIII, insan plazma havuzlarından hazırlanmaktadır. Rekombinan Faktör VIII preparatları ise, gen teknolojisiyle üretilmektedir.
Faktör VIII, hemofili A hastalarının, faktör IX ise hemofili B hastalarının kanama tedavisinde kullanılır. inhibitörlü hastalarda da, eğer inhibitör düzeyi yeterince düşükse, kanamanın tedavisi amacıyla kullanılabilmektedir.
devamı için
http://www.hemofili-dunya...fili.aspx?id=31&fmb=1
